hafp是什么意思，什么是非拉住症

什么是HAFP？

HAFP（Hereditary Angioedema with Factor XII Deficiency）遗传性血管性水肿（与因子 XII 缺乏有关），是一种罕见的遗传性疾病，会导致患者出现血管性水肿，即皮下、粘膜和组织肿胀发作。

HAFP的症状

HAFP 的症状可能因人而异，并且发作的频率和严重程度也可能不同。常见的症状包括：

* 四肢、面部、嘴唇、舌头、生殖器和肠道的非凹陷性肿胀

* 腹痛、恶心和呕吐

* 气短和呼吸困难（如果影响喉部或上呼吸道）

HAFP的病因

HAFP是由血浆中因子 XII 的缺乏或功能异常引起的。因子 XII 是一种在凝血过程中起作用的蛋白质。在 HAFP 患者中，血液中因子 XII 的活性不足，从而导致保护性蛋白质（激肽释放酶）的生成过度。这些蛋白质会引起血管扩张和血管渗漏，导致血管性水肿。

非拉住症

非拉住症（Non-HAFP）是一种血管性水肿，其病因与因子 XII 缺乏无关。它可能由许多其他因素引起，包括：

* 药物（如血管紧张素转换酶抑制剂和非甾体抗炎药）

* 感染

* 过敏反应

* 局部刺激物（如毒藤或橡树毒）

* 特发性（原因不明）

HAFP和非拉住症的诊断

诊断 HAFP 和非拉住症可能很复杂，因为它们的症状相似。医生通常会评估患者的病史、进行体格检查和进行血液检查，以测量因子 XII 的水平和其他相关蛋白质。HAFP 患者的因子 XII 水平通常较低或低于正常水平。

HAFP和非拉住症的治疗

HAFP 和非拉住症的治疗方法取决于疾病的严重程度和发作的频率。治疗选择可能包括：

* HAFP：

C1 酯酶抑制剂（如贝利纳特和艾克里赞）

布拉地激肽受体拮抗剂（如艾库利克）

预防性治疗

* 非拉住症：

抗组胺药和皮质类固醇

避免触发因素

局部治疗

预后

早期诊断和适当的治疗对于 HAFP 和非拉住症患者的预后很重要。HAFP 的预后通常与疾病的严重程度和发作的频率有关。非拉住症的预后通常较好，但在某些情况下，严重的血管性水肿发作也可能危及生命。